北京天使儿童医院

骨外科

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先天性脊柱裂兄弟俩

来源:北京天使儿童医院

时间:2019-10-23

  先天性脊柱裂是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合,占所有产婴先天畸形的60%以上。

  脊柱裂在临床上可能由多种原因导致,比如妊娠早期妇女遭受放射线、毒物、激素类药物等环境因素导致胎儿神经管畸形;有神经管畸形家族史、近亲结婚等遗传因素;怀孕早期叶酸缺乏等营养因素等。

  临床上,根据病变的程度不同,先天性脊柱裂被分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂,也就是“先天性脊柱裂兄弟俩”。“大哥”显性脊柱裂是指椎管内容物膨出,主要包括脊膜膨出、脊髓脊膜膨出等;“二弟”隐性脊柱裂则有背部皮下窦道、皮样囊肿或表皮样囊肿、脊索裂隙综合征等类型。隐性脊柱裂和显性脊柱裂哥俩在治疗中的主要区别在于隐性脊柱裂绝大多数时候患者不会出现症状,也无需治疗;显性脊柱裂几乎均须治疗。

  先天性脊柱裂的治疗主要方式为手术治疗。其中,无症状的隐性脊柱裂,无需治疗;症状较轻的患者,可以暂时观察;囊腔有可能破溃或已有破溃,出现小便和下肢功能障碍者,建议及时手术;囊壁破溃已有感染者,出现严重神经功能障碍者,被认为存在手术禁忌,不建议手术。

  临床上,对脊柱裂患者手术的目的为:松解栓系、解除对脊髓和神经的粘连、压迫等,以防止神经症状的出现、加重。

  对脊柱裂患者手术的原则是:松解畸形粘连的脊髓和脊神经,切除膨出囊,严密修补硬脊膜,闭合皮肤切口。

  先天性脊柱裂是“大哥”显性脊柱裂,还是“二弟”隐性脊柱裂,意味着病情、症状、治疗等的不同。对于患者而言,最重要的就是明确属于哪种类型哦,并根据医生的指导进行相关处理!